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Purpura rhumatoïde de l’adulte : à propos de 10 cas - 16/06/22

Doi : 10.1016/j.revmed.2022.03.228 
L. Barakat 1, , M. Benzakour 2, K. Echchilali 2, M.M. Moudatir 3, H. Elkabli 2
1 Médecine interne, CHU d’Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
2 Médecine interne, 1, rue des hôpitaux, Casablanca, Maroc 
3 Médecine interne, CHU d’Ibn-Rochd Casa, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

Le purpura rhumatoïde (PR) ou purpura de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique des petits vaisseaux due à des dépôts de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (Ig A). Il est caractérisé par l’association de signes cutanés, articulaires et digestifs pouvant survenir par poussées successives. Le pronostic de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive à court terme, et à l’atteinte rénale à long terme. L’objectif de notre étude est de décrire quelques particularités du purpura rhumatoïde dans une série d’adultes.

Patients et méthodes

II s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de PR observés durant une période de 10 ans dans un service de médecine interne. Tous nos patients répondaient aux critères de classification du PR de l’ACR 1990 et/ou de l’EULAR/PRINTO/PRESC.

Résultats

Notre série comprenait 7 femmes et 3 hommes avec un âge moyen de 35,6 avec des extrêmes allant de 16 à 48 ans. Aucun facteur déclenchant infectieux ou médicamenteux n’a été noté chez nos patients au moment de la poussée. Le mode de début était le plus souvent cutané (70 %) et digestif (30 %). L’atteinte articulaire était retrouvée dans 40 % des cas, faite principalement d’arthralgies inflammatoires intéressant les grosses articulations des membres inférieurs (90 % des cas). L’atteinte cutanée était constante, faite de purpura pétéchial dans 80 % des cas, association d’un purpura pétéchial et ecchymotique dans 10 % des cas. Le purpura était nécrotique chez 3 patients et bulleux chez 1 patient. L’atteinte digestive était présente chez 8 patients (80 %). Les douleurs abdominales étaient constantes, les diarrhées étaient présentes chez 5 patients et les vomissements chez 4 patients. Un cas de nécrose intestinale hémorragique a révélé le diagnostic. L’atteinte rénale était très fréquente, retrouvée chez 9 patients (90 %) révélée par des œdèmes des membres inférieurs chez 4 patients, une hématurie macroscopique chez 2 patients, une hypertension artérielle (HTA) chez 2 patients, et des œdèmes généralisés chez une patiente. Sur le plan biologique, une hyperleucocytose était retrouvée chez 7 patients (70 %) allant de 12 400/mm3 à 28 500/mm3 à prédominance PNN. La CRP était élevée chez 5 patients (50 %) allant de 35 à 142mg/L. La protéinurie était positive chez 5 patients, allant de 0,5g/24h à 4,8g/24h. Une anomalie du sédiment urinaire était retrouvée chez 4 patients, faite d’une hématurie allant de 130 000 à 510 000 GR, et d’une leucocyturie allant de 16 000 à 300 000. La fonction rénale était altérée chez une seule patiente avec un débit de filtration glomérulaire (DFG) à 40mL/min, et normale chez les autres patients. Un scanner abdominal était réalisé chez tous nos patients, retrouvant un épaississement pariétal chez 3 patients. Une biopsie cutanée a été réalisée chez 8 patients retrouvant une vascularite leucocytoclasique avec dépôt d’Ig A. Une biopsie rénale était réalisée chez les deux autres patients retrouvant une néphropathie avec dépôt d’IgA. Tous nos patients ont été mis sous corticothérapie, dont deux en bolus intraveineux de méthylprednisolone 1g, et 8 par voie orale à la dose de 1mg/kg/jr. Deux patients ont reçu un immunosuppresseur type cyclophosphamide, l’un pour l’atteinte rénale sévère avec baisse du DFG, l’autre pour la nécrose intestinale hémorragique. L’évolution était favorable chez tous nos patients, avec disparition de la symptomatologie, y compris l’HTA.

Conclusion

La vascularite à IgA est rare chez l’adulte, mais plus sévère que chez l’enfant. Les manifestations cliniques sont comparables à ceux de l’enfant avec une fréquence particulière de l’atteinte digestive et rénale dans notre étude comme dans la plupart des séries de la littérature. Le pronostic de nos patients était favorable dans tous les cas, grâce au traitement précoce centré principalement sur une corticothérapie, voire un traitement immunosuppresseur dans quelques rares cas.

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